摘要:

目的 分析强直性肌营养不良(DM)的临床特点,以提高对DM疾病的认识及诊断水平。方法 对21例DM患者的临床资料进行回顾性总结与分析。结果 21例患者均为慢性起病,以双手无力,活动不灵活起病多见,其中5例有家族史,部分病例伴有心脏、眼部、内分泌及中枢神经系统等其他多系统损害。19例行肌电图检查提示肌源性损害,其中16例发现有肌强直电位。10例行肌活检,主要表现为部分肌纤维萎缩,变性、坏死肌纤维,核内移及肌浆块形成,部分萎缩纤维内可见无结构胞浆体。1例强直性肌营养不良蛋白激酶(DMPK)基因CTG重复序列分析发现拷贝数超过正常范围。结论 DM是一种主要累及肌肉系统,以肌强直、肌无力和肌萎缩为主要临床表现并伴有多系统损害的疾病。综合评估多系统损害并结合肌肉的电生理学及病理学检查,有助于提高对DM的认识;在有条件的医疗机构可以开展DM基因诊断,对DM确诊很有意义。

摘要:

目的 探讨脑梗死患者颈动脉内膜中层增厚(CIMT)的传统影响因素,及高尿酸血症对CIMT的影响。方法 回顾性调查脑梗死患者350例。记录患者一般资料,测定患者外周血尿酸水平,用颈动脉超声检查内膜中层厚度,并对影响内膜中层厚度的因素进行统计分析。结果 高尿酸血症64例(18.3%),无高尿酸血症286例(81.7%)。单因素分析发现吸烟、糖尿病、既往脑卒中史、年龄与颈动脉内膜中层增厚显著相关(P<0.01)。性别、高血压、低密度脂蛋白胆固醇升高、高尿酸血症与颈动脉内膜中层增厚相关(P<0.05)。多因素Logistic回归分析示年龄、糖尿病、高尿酸血症与颈动脉内膜中层增厚相关(P<0.05)。吸烟与颈动脉内膜中层增厚显著相关(P<0.01)。结论 除传统危险因素外,高尿酸血症是影响脑梗死患者颈动脉内膜中层增厚的危险因素。

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目的 探讨重型颅脑损伤患者术后脑积水发生的危险因素。方法 回顾性分析手术后276例重型颅脑损伤手术患者的临床资料。随访6个月后根据脑积水诊断标准,分为脑积水组(47例)和非脑积水组(229例),采用单因素分析和逐步Logistic回归分析,比较两组患者颅内脑挫裂伤、脑室出血、硬膜下血肿、硬膜外血肿、颅骨损伤、颅骨线型骨折、脑脊液蛋白水平及压力等因素。结果 随访结果显示,重型颅脑损伤患者术后脑积水发生率为17.03%(47/276);单因素分析结果显示脑积水组和非脑积水组在年龄、脑室出血、硬膜下血肿、昏迷(有无、持续时间)、格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)、去骨瓣减压术、创伤性蛛网膜下腔出血(traumatic subarachnoid hemorrhage, tSAH)、加尔维斯顿定位和失忆测试(Galveston Orientation and Amnesia Test,PTA)、功能独立性测评(Function Independent Measure,FIM)的差异均有统计学意义(P<0.05);Logistic回归结果显示高龄、硬膜下血肿、昏迷时间长、GCS低分值,去骨瓣减压术与重型颅脑创伤后的脑积水的发生显著正相关。结论 高龄、有硬膜下血肿、GCS评分低、接受去骨瓣减压术是重型颅脑创伤后脑积水的危险因素。

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目的 研究急性创伤性颅脑损伤患者应用盐酸纳美芬后血清β-内啡肽(β-EP)、强啡肽(DynA1-13)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)的变化,评价盐酸纳美芬对急性创伤性颅脑损伤患者的脑保护作用及不良反应。方法 选取急性创伤性颅脑损伤患者40例,并随机分为盐酸纳美芬治疗组和对照组各20例。对照组采用常规治疗,不加用盐酸纳美芬治疗;治疗组在与对照组相同的常规治疗基础上加用盐酸纳美芬治疗。所有患者在治疗前以及治疗后第1、2、3、5、7、10天测定血清β-EP、DynA1-13、NSE的含量,同时记录患者的心率、呼吸频率变化及药物不良反应,对比两组患者3个月后的格拉斯哥预后评分(GOS)。结果 治疗组的血清β-EP、DynA1-13、NSE的含量明显低于对照组,其总体变化趋势是下降。对照组的β-EP、DynA1-13的总体变化趋势升高,对照组的NSE总体变化趋势下降。以上三个指标在治疗组与对照组间比较均有显著差异。治疗组的呼吸异常率及心率异常率均低于对照组,差异显著(P<0.05)。两组治疗过程中出现的药物不良反应患者例数无显著差异(P>0.05)。治疗组与对照组的GOS评分对比有显著差异。结论 盐酸纳美芬可降低急性创伤性颅脑损伤后患者血清β-EP、DynA1-13、NSE的含量,能减轻急性创伤性颅脑损伤患者的继发性病理损伤,有一定的脑保护作用,可改善急性创伤性颅脑损伤患者的心率异常率、呼吸异常率及预后。应用盐酸纳美芬后未加重和出现新的不良反应。

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目的 探讨脑损伤恢复期神经内分泌激素异常的发生率及其临床意义。方法 用放射免疫法测定患者脑损伤后3,6,12月周围静脉血中FT3、FT4、TSH、ACTH、GH、Cor、PRL、T、E2、P、FSH、LH的浓度,统计分析脑损伤恢复期神经内分泌激素异常的发生率及其与病情严重程度及恢复时间的关系。结果 激素异常发生率和损伤严重程度呈正相关,损伤越重,激素异常发生率越高,差异有统计学意义(P<0.05)。激素异常发生率随着时间的推移逐渐降低,3个月时为17.6%,6个月为16.2%,12个月为15.4%。但差异无统计学意义(P>0.05)。结论 颅脑损伤恢复期神经内分泌激素水平异常有一定的发生率,损伤越重,激素异常率越高,随着恢复时间的延长有下降趋势,可作为恢复期一项重要的检测指标,用于指导临床治疗。

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目的 评价经枕下乙状窦后经内听道入路,术中神经电生理监测下显微手术切除听神经鞘瘤的疗效。方法 本组回顾性分析了98例听神经鞘瘤病例的临床及随访资料。所有患者均采用枕下乙状窦后经内听道入路行显微手术切除肿瘤。术中均行神经电生理监测。结果 本组肿瘤全切除96例(97.9%);次全切除2例;面神经解剖保留98例(100%);岩静脉解剖保留95例(96.9%);听力保留14例(14.3%);无死亡病例。结论 经枕下乙状窦后内听道入路,术中神经电生理监测下显微手术切除听神经鞘瘤可以获得满意的临床疗效。

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摘要:脑涨落图(EFG)是一种无创检测大脑多种神经递质功能的新技术。本文简述了EFG的神经电生理原理;回顾了其在帕金森病、脑血管病、癫痫、失眠症、抑郁症等疾病中的应用。表明EFG有可能成为探讨某些脑部疾病的病因、疾病诊断和疗效评估的重要实用技术。

摘要:

近年来,成人外周血中鉴定出一类具有前体内皮细胞特性的细胞,称之为内皮祖细胞(EPC)。对于这种细胞的研究表明其具有干细胞特性,参与了神经再生和再血管化,在脑血管疾病中发挥正性作用,能够帮助缺血性卒中后的神经功能恢复。目前临床治疗缺血性脑血管疾病手段单一且疗效不确切,内皮祖细胞的修复潜力越来越受到关注。本文讨论了目前关于内皮祖细胞特性的研究进展,以及它对于缺血性脑血管疾病的治疗作用及其临床应用前景。

摘要:

脑缺血发生后,纤维连接蛋白(Fn)和基底膜聚糖C-端第五功能区(DV)等细胞外基质成分表达增加,与其相应的受体整合素α5β1或αvβ3结合,可引起血管内皮生长因子(VEGF)等生长因子释放增加,从而启动内源性血管新生,促进缺血区血供恢复,挽救濒死的神经元、神经胶质细胞和血管内皮细胞,有利于神经功能恢复。为进一步研究细胞外基质(Fn、DV)-受体整合素-生长因子(VEGF、Ang)通路在脑缺血后血管新生中的机制,现对其最新的相关研究做一综述。

摘要:

Toll样受体既是机体天然免疫信号受体,同时也是炎症信号受体,在脑缺血发生后通过MyD88依赖性途径和TRIF依赖性途径参与炎症级联反应。阻断或者激活相应的Toll样受体信号传导通路,可有效抑制脑缺血急性期炎症级联反应的发生、发展,减轻炎性损伤。干预Toll样受体信号传导通路是脑缺血后抗炎治疗的途径之一。

摘要:

高尿酸血症作为新的脑血管病危险因素可能与缺血性脑卒中的发生风险增加、不良预后及死亡有关。除此之外,血尿酸作为抗氧化剂尚具有清除自由基、抗氧化作用。卒中急性期血尿酸水平的增高可能发挥了其神经元保护作用,改善了卒中预后、减少卒中复发。

摘要:

近来研究发现多发性硬化与缺血性脑血管病之间存在密切联系:多发性硬化患者较正常人更易患缺血性心脑血管病;多发性硬化患者存在缺氧诱导因子、脂蛋白相关的磷脂酶A2等缺血性损害标记物表达的增高;多发性硬化患者存在广泛的与缺血性脑血管病类似的大脑低灌注。多发性硬化本身存在的病理生理机制包括自身免疫炎症反应、氧化应激过程、高同型半胱氨酸血症等引发的血管内皮功能损害,可能是造成缺血性脑血管病的原因。多发性硬化与缺血性脑血管病之间的联系的研究有助于阐明其发病机制并提供新的治疗方法。

摘要:

S100B蛋白是一种相对分子质量为21 KD的酸性钙结合蛋白,主要存在于中枢神经系统星型胶质细胞及雪旺细胞的细胞浆中。S100B蛋白在缺血性脑卒中、脑出血及蛛网膜下腔出血等脑血管疾病中均会有不同程度地升高,其升高程度与脑神经功能缺损、梗死面积、血肿体积及预后相关。血清S100B蛋白检测用于临床预测脑血管病发生的严重程度及预后还有待进一步验证。文章对S100B蛋白与脑血管病的关系及研究进展作一综述。

摘要:

颅内、外动脉粥样硬化(AS)的发病率在不同种族人群之间存在明显差异。这与种族间颅内、外动脉的遗传易感性、血流动力学差异有关。传统血管危险因素对颅内、外AS的贡献比也存在差异。其中,高血压病、糖尿病对颅内动脉粥样硬化(ICAS)的贡献比更高,而脂代谢异常对颅外动脉粥样硬化(ECAS)的贡献比更高。本文就遗传易感性、血流动力学差异及传统血管危险因素对颅内、外AS的贡献比差异进行了综述。

摘要:

家族性阿尔茨海默病与常染色体显性突变密切相关,随着分子遗传生物与临床症状认识的提高,对其辨别力也随之提高。本文从分子遗传学与临床症状特点上系统的描述了家族性阿尔茨海默病,对其发病特点进行了综述。

摘要:

前庭阵发症是临床上相对少见的血管性眩晕,其主要表现为反复发作的短暂性眩晕,常伴姿态不稳,耳鸣等表现,其发病与血管压迫前庭蜗神经有关。目前该病尚缺乏特异的检查方法,MRI发现血管压迫前庭蜗神经现象和脑干听觉诱发电位发现Ⅰ～Ⅲ波潜伏期延长等神经电生理检查异常有助于诊断。本病治疗首选抗癫痫药物(如卡马西平),对于不能耐受药物治疗不良反应的病人及对药物治疗无效的顽固发作的病人可采用手术治疗,手术方式多采用经乙状窦后入路颅神经微血管减压术。

摘要:

内质网是真核细胞中重要的细胞器之一,是蛋白质加工和钙储存的主要场所。内质网不仅本身参与Ca²⁺平衡的调节,还通过与其它细胞器如线粒体相互作用,共同调节神经细胞的各种活动。此外,细胞在内质网应激状态下启动的未折叠蛋白反应,与氧化应激、自噬等细胞反应联系密切,在对抗应激、促进细胞生存或凋亡过程中发挥关键作用。本文就上述各方面对内质网在神经细胞稳态方面的作用作一综述。

摘要:

躯干前曲症是指站立位时躯干的异常弯曲,于行走时加重,仰卧位时缓解,伴或不伴有疼痛。其发病机制不清,既可单独发生,亦可伴发于帕金森病及各种肌病。随着MRI和肌活检技术的发展,显示肌源性因素可能通过多种机制参与躯干前曲症发病,包括椎旁肌变性、腹壁及相关躯干屈曲肌群过度收缩等多种因素。本文就其研究进展进行综述。

摘要:

磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)关键的下游效应因子蛋白激酶B(PKB/Akt)表达水平的高低影响着神经元突起的形态,对突起的生长具有举足轻重的作用。本文叙述了Akt如何影响神经突起生长,涉及突起长度、分支数目、轴突直径、轴突长度、轴突形成、轴突再生、树突直径等神经突起生长方面,还通过Akt下游信号通路多种底物的作用来探讨Akt促进突起生长涉及的复杂机制,为探讨神经变性疾病的治疗提供新的理论依据。

摘要:

本文对嗅沟脑膜瘤的临床研究进展做一综述。着重介绍了嗅沟脑膜瘤患者临床表现及肿瘤影像学表现、手术治疗、预后几个方面。分析表明嗅沟脑膜瘤早期临床表现多不典型以嗅觉障碍为主,后期肿瘤巨大可表现为头痛、癫痫、精神症状、视力障碍、Foster-Kennedy综合征等。可采取的手术入路众多,常用的有额下入路、翼点入路、眶上入路,近年来内镜技术也应用于嗅沟脑膜瘤的切除,各种手术入路均有其优点和缺点,长期效果尚需进一步研究。

摘要:

DNA甲基化和组蛋白乙酰化是表观遗传学经典的调节途径。其中,组蛋白乙酰化途径在脑胶质瘤发生过程中起到重要作用,并受组蛋白乙酰基转移酶(histone acetyltransferase,HAT)和组蛋白去乙酰化酶(histone deacetylase,HDAC)两类酶调节。组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDAC inhibitors,HDACIs)可以通过改变细胞内组蛋白乙酰化程度改变染色质空间结构,从而抑制目的基因转录,对肿瘤发生起到关键作用。本文就组蛋白乙酰化修饰与脑胶质瘤的关系及HDACIs在脑胶质瘤治疗中的应用进行综述。

摘要:

胶质瘤干细胞(glioma stem cells,GSCs)因其具有过度增殖、自我更新以及多向分化潜能、成瘤性以及放、化疗抗性等特点,被认为是胶质瘤容易复发和难以根治的原因,因此如何有效清除GSCs成为神经外科领域的研究热点。针对GSCs的免疫治疗因其具有靶向杀伤性和记忆性,比普通胶质瘤细胞的免疫治疗更能抑制肿瘤的发生、发展。本文对近年来关于GSCs靶向免疫治疗研究进行综述。

摘要:

胶质母细胞瘤(Glioblastoma,GBM)是最常见的中枢神经系统恶性肿瘤,因其分子生物学上的异质性及生长方式的侵袭性,决定了其无法通过外科手术切除,以及配合术后放、化疗治愈。分子标志物的发现,为胶质母细胞瘤的治疗提供了指导,它们有助于判断肿瘤的发生、发展及预后。如MGMT、MicroRNA、IDH、EGFR、P53、PTEN,这些分子标志物的研究,作为基因组分析的一部分,通过和遗传及病理特征的联合,使得对GBM的发病机制更加清晰,为个体化的治疗提供了可能。本文对GBM相关分子标志物的研究进展进行综述。

摘要:

普瑞巴林系新一代治疗神经痛的药物。近几年关于普瑞巴林耐受不良的报道逐渐增多,主要为头晕、嗜睡、体重增加、肌阵挛、男性乳房发育、脑病、性功能障碍及精神异常,多呈剂量依赖性,其发生机制尚不清楚,可能与普瑞巴林改变神经递质的传递有关。从小剂量开始逐渐加量,每日最大量不超过600 mg,缓慢减量逐渐撤药等策略既有助于避免耐受不良的发生,又可防止普瑞巴林成瘾性的出现。