皮肌炎（DM）合并肿瘤的风险明显高于正常人群，但其病因尚未明确。研究发现自身免疫是皮肌炎发病机制的关键，皮肌炎患者血清中存在多种特异性抗体，其中抗TIF-1γ抗体、抗NXP-2抗体、抗SAE抗体与皮肌炎伴发肿瘤密切相关。自身抗体一方面引起皮肌炎微血管炎症、肌纤维损害，另一方面可能通过隐性抗原表位形成、基因突变、副瘤综合征假说介导肿瘤发生。本文就近年来皮肌炎与肿瘤的相关报道回顾总结，为临床早期预测皮肌炎患者伴发肿瘤的可能性提供帮助。