脑积水的形成和发展是多因素导致的复杂病理过程，近来研究发现许多关键信号通路的异常表达与脑积水关系密切，如TGF-β信号通路、Wnt信号通路等多条信号通路。脑积水相关分子信号通路的异常激活可导致颅内多种细胞失去稳态异常增殖，引起下游蛋白的表达异常和胶原等细胞外基质合成增多，导致脑脊液分泌增加及循环吸收障碍，从而导致了脑积水的产生。本文就脑积水相关的重要分子信号转导通路进行综述，希望找到脑积水病因中的重要靶点，从而进行病因治疗，为寻找脑积水的发病机制以及探索新的治疗方案提供新的思路。