颅内海绵状血管瘤是较常见的血管畸形，可在颅内许多部位出现，主要表现为癫痫、出血，头痛和局灶性神经功能缺失等症状。术前主要依靠影像学方法进行诊断，而核磁共振是其最主要的诊断手段。在其自然病程的研究中，海绵状血管瘤的癫痫发生率要高于动静脉畸形等颅内病变，且伴有癫痫症状的患者其5年癫痫发生率要显著高于偶然发现的海绵状血管瘤患者。不同的文献报告的海绵状血管瘤出血率存在差异，可能与不同的出血定义以及存在出血簇集现象等因素有关。近年来不断有学者提出立体定向放射外科是一种安全有效的治疗方法，尤其是高风险，不能手术，位于脑功能区的海绵状血管瘤，并报告了立体定向放射外科治疗海绵状血管瘤取得的良好疗效，但仍需进一步评估其长期疗效和安全性。本文对颅内海绵状血管瘤的自然病程、影像学诊断和立体定向放射外科的治疗三个方面作一综述。