颅内皮样囊肿是一种少见的先天性良性肿瘤，其临床表现取决于病灶的位置、大小、生长速度、有无破裂与感染等，无特征性症状/体征。典型的皮样囊肿在CT上表现为边界清楚的低密度影，CT值多为负值，周围水肿缺如，在MRI上，T1、T2加权以高信号为主，囊肿多不被增强，而囊壁可有条索状强化。确诊需行病理学检查。治疗首选开颅显微镜下手术切除。大多数患者预后良好，但也可复发、恶变、并发无菌性脑膜炎和脑积水，所有患者都应长期随访。