原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）的发病机制主要存在四种学说，临床症状与发病部位密切相关，主要表现为颅内压增高。影像学检查对临床术前诊断有重要的意义，影像学多表现为单发或多发的位于深部脑实质或血管周围的病变，其中多模态MRI可提高诊断准确率。病理上以大B细胞淋巴瘤最为常见，分型主要依靠免疫组化。明确PCNSL后，对于无明显颅内高压、脑疝表现的患者，其治疗方案多为化疗联合放疗，可提高有效率，该病的预后受多种因素影响。