血管平滑肌瘤(Angioleiomas, ALMs) 是一种良性肿瘤,常见于中年女性下肢皮下结节,成分为成熟的平滑肌细胞以及大量的血管成分。但是颅内病变却极为罕见,1994年Lach首例报道,此后共陆续发现15例。我院近五年来仅3例确诊为ALM (少于脑肿瘤的0.1%)。通常分为三型:实体型、海绵型、静脉型,颅内病变多为海绵型。肌细胞生物标志平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)阳性,血管内皮细胞CD34阳性,免疫组化结果对于诊断起关键作用。临床表现多样,取决于肿瘤的部位和大小。常累及硬膜,靠近静脉窦、颅骨板障等,如海绵窦、横窦、窦汇等。由于临床经验缺乏,术前诊断十分困难。MRI钆剂增强早期示病灶中心斑片状强化,晚期示逐渐从中心向周边渐进性强化,此特点有助于确诊。病变血管丰富,谨慎手术切除可获得治愈。