以抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性为标志的坏死性肌病，因其起病急、病情重、进展快，单用类固醇激素疗效差，成为近年特发性炎性肌病领域中备受关注的热点。本综述回顾了近年来国内外坏死性肌病相关文献，分析SRP⁺NM与IMNM临床表现及病理改变的异同，阐述SRP抗原免疫原性改变和线粒体能量代谢异常两因素在坏死性肌病致病机制中的作用，认为抗SRP抗体的早期检测有益于SRP⁺NM的针对性治疗及预后。