对4例双侧侧脑室旁结节样灰质异位症（BPNH）患者进行回顾性研究，总结其临床及颅脑MRI特点。BPNH患者颅脑MRI共同特征为双侧侧脑室周围见不规则的小结节样灰质信号。4例患者中，2例灰质结节，呈对称、连续分布，合并小脑发育不良，枕大池扩大；1例结节分布不对称，左侧明显，亦合并小脑发育不良，枕大池扩大；1例结节分布不对称，右侧明显，未见小脑发育不良。2例发作间期动态脑电图正常；另外2例分别于右颞区及左额下区、左颞区见癫痫波。该组患者精神智能发育均正常。均未发现神经系统以外的异常。总体预后良好。 BPNH治疗结果和预后因素中经典型双侧侧脑室旁结节样灰质异位症以及合并小脑蚓部发育不良是提示预后良好的因素。