恶性神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是周围神经系统少见肿瘤，起源于Schwann细胞，又称恶性Schwann氏细胞瘤，可发生于身体任何部位，临床上MPNST少见，而原发颅内的恶性神经鞘瘤（malignant intracerebral nerve sheath tumor，MINST）则更为罕见。