神经系统副肿瘤综合征（PNS）是指神经系统抗原在肿瘤组织异位表达后产生相关抗体，通过自身免疫反应对神经和/或肌肉系统产生的远隔效应，不包括肿瘤直接浸润、转移、继发营养障碍及感染、高凝等原因所致神经系统损害，其诊断主要依据2004年Graus等提出的标准，此标准认为副肿瘤综合征抗体在该疾病的诊断中具有重要意义。本文将从副肿瘤综合征抗体的分类、引起神经系统损伤的机制、相应抗原的特点及对临床的指导意义方面进行综述。