骨巨细胞瘤（Giant cell tumor，GCT）是一种局部具有侵袭力的良性肿瘤，多见于长骨干骺端，颅骨GCT十分罕见，占所有GCT的不到1%。颅骨GCT的临床、影像学表现不典型，且容易与某些疾病相混淆，因此术前诊断困难。手术切除是其主要治疗方法，但术后是否需要放疗存在争议。随着成像设备、免疫组化技术、显微神经外科及放疗设备的发展，颅骨GCT在影像诊断、病理诊断、手术及术后放疗等方面取得了一定进展，现就颅骨GCT的诊断、治疗进展做一综述。