颅底脊索瘤是源于骨组织的一种罕见肿瘤,多见于中年人,男性略占多数。脊索瘤的临床表现不一,主要为颅压增高和肿瘤局部压迫症状。对于较大或者粘连程度较重的肿瘤,首选开颅手术治疗,术后辅助放疗以延长患者无疾病生存时间。脊索瘤的分子病理学和基因学研究,诸如生长因子类、基质金属蛋白酶类等及其基因位点,是目前研究的热点。最新发现的brachyruy homolog基因,可能与脊索瘤的发生、发展相关。